皮肤似纸糊一碰就流血 婴儿全身10%地方没皮肤

患儿下周将接受植皮手术

见到甜甜时，蔡少甫吃了一惊，他第一次碰到这种疾病。当时，患儿右下腿的肌肉及血管脉络清晰可见，稍不留神就会破裂流血。

随后，医院对患儿采取抗感染和促进伤口愈合的综合治疗。目前，甜甜的部分伤口经过治疗已经逐步愈合，只有右脚脚踝及足底依旧没有好转，经联合会诊后，初定下周进行植皮手术。

由于异体皮容易出现排斥反应，而自体皮能够长久存活，权衡利弊后决定采用患儿的自体皮进行移植，届时将视情况从甜甜的头部或大腿处取皮。

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先天性皮肤缺失发病率仅十万分之一

先天性皮肤缺失又称皮肤再生不良，是一种世界罕见的疾病，它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道约500例，我国数十例，有资料显示该病的发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。具体病因不明，可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关，同时还不排除遗传因素的可能。