11岁少年心脏骤停40分钟 漳州市医院揭开罕见病因

近日，一名11岁少年因不明原因反复晕厥就医。住院期间，少年病情进一步发展，心脏停跳长达40分钟。在市医院医护的奋力抢救下，患儿赢得了生的希望，并查清了罕见病因。

不久前，患儿入住漳州市医院龙文院区儿科病房。入院第4天清晨，患儿再次晕厥，随即出现呼吸困难、心跳呼吸骤停，且气道内不断涌出鲜红色血液，情况万分危急。

儿童重症监护室（PICU）主任郑丽玲带领团队立即展开抢救，实施持续高质量心肺复苏、呼吸机支持、血管活性药物应用等一系列抢救措施。经过40分钟心肺复苏，患儿恢复自主心律和呼吸，瞳孔对光反射出现，但他此时气管内仍吸出鲜红色血，肺部出血量大，胸部CT检查提示：肺动静脉畸形破裂出血。这是一种罕见的先天性肺血管疾病，出血风险高，病情复杂。

PICU团队在患儿复苏成功后，继续进行精准的生命支持治疗，为后续手术创造条件。术后，基因检测结果提示ENG（内皮素）基因杂合突变，最终确诊为：肺动静脉畸形、遗传性出血性毛细血管扩张症1型。目前，患儿已康复出院。

据悉，肺动静脉畸形是一种罕见的肺血管先天发育异常，约70%的患者合并有遗传性出血性毛细血管扩张症，少数可由外伤、感染等因素诱发。轻症患者可无症状，典型症状包括活动后气短、心悸、发绀、杵状指等，严重时可出现咯血、血胸，还可能引发脑栓塞、脑脓肿等并发症。（漳州融媒记者 杨婉真）